HOMELv015 メープルシロップ尿症の食事療法において、摂取制限が必要なアミノ酸の総称はどれか。 2026年5月14日 分枝α-ケト酸脱水素酵素の欠損により、BCAA(バリン、ロイシン、イソロイシン)とその代謝異常産物が蓄積するため制限が必要。 食品添加物の使用基準において、原材料由来の添加物が最終食品に残存するが、効果を発揮しない場合に表示免除となる原則を何というか。 タンパク質合成(翻訳)において、特定のアミノ酸をリボソームへ運搬する役割を持つRNAはどれか。